Bicuspidia Aortica

La bicuspidia aortica è la più comune cardiopatia congenita, presente cioè dalla nascita, che riguarda circa l’1-2% della popolazione, e che viene però spesso diagnosticata e trattata in età adulta. Si tratta di una lieve malformazione della valvola aortica (valvola bicuspide). In questo difetto, la valvola aortica, che regola il flusso sanguigno dal cuore verso il resto del corpo, si presenta con due soli lembi (o cuspidi) anziché tre come nella normalità, nella maggior parte dei casi per via della “fusione” di due lembi in uno unico, causando alla valvola di non riuscire ad aprirsi o a chiudersi completamente come dovrebbe.

QUALI SONO LE CAUSE?

L’origine della valvola aortica bicuspide è associata a fattori genetici. Si stima infatti, che dal 10 al 20% circa dei parenti di primo grado di persone con valvola bicuspide, presentino la stessa anomalia cardiaca.

QUALI SONO I SINTOMI?

Non esistono sintomi specifici o campanelli d’allarme: un bambino che nasce con una valvola aortica bicuspide può non manifestare sintomi anche fino all’età adulta. Col tempo tuttavia, questa malformazione può comportare una degenerazione della valvola aortica, con l’instaurarsi di stenosi aortica (restringimento della valvola che non si apre più bene) o, meno frequentemente, a un'insufficienza aortica (la valvola non si chiude come dovrebbe causando un reflusso di sangue nel ventricolo sinistro). È da sottolineare che la bicuspidia è associata allo sviluppo di stenosi aortica di grado rilevante più precocemente, di solito tra i 40 ed i 60 anni, rispetto alla stenosi aortica di tipo calcifico dell’anziano, che si manifesta di solito dai 60-70 anni in su. La bicuspidia si accompagna spesso anche alla dilatazione dell’aorta ascendente, e per questo motivo i pazienti affetti da questa patologia devono essere seguiti con particolare attenzione (vedi Aneurisma Aortico nelle Patologie).

La bicuspidia aortica viene diagnosticata attraverso ecocardiografia o ecocolordoppler, che permette di valutare la funzione valvolare e cardiaca e di confermare la presenza di stenosi aortica o di altre patologie legate alla valvola bicuspide. Se ritenuto necessario, può far seguito uno studio dell’aorta toracica tramite TAC e/o Risonanza Magnetica.

COME SI CURA?

Non esiste una cura medica specifica per la bicuspidia aortica, proprio perché il problema è un’anomalia anatomica della valvola con cui si può convivere fino a quando il difetto non evolve in una patologia. In caso di stenosi o di insufficienza aortica si possono inizialmente somministrare dei farmaci per limitare il danno dell’ostruzione o dell’insufficienza, come ace-inibitori o beta-bloccanti. In ogni caso, se la valvola bicuspide evolve in una patologia importante, l’unica possibilità è quella dell’intervento, che può essere:

  • Intervento chirurgico di sostituzione valvolare: la valvola nativa bicuspide viene rimossa e sostituita con una protesi, biologica o meccanica. L’approccio chirurgico può essere quello tradizionale a cielo aperto o quello mininvasivo. La scelta tra protesi biologica o meccanica va discussa accuratamente col cardiochirurgo e dipende dal paziente. La protesi meccanica ha l’indubbio vantaggio di durare per sempre. Se il paziente è giovane e con un’aspettativa di vita lunga, è quindi la scelta per cui generalmente si opta. Lo svantaggio è che bisogna assumere farmaci anticoagulanti per tutta la vita, che è necessario poi tenerne sotto controllo con prelievi di sangue ogni 10-15 giorni. La protesi biologica invece, non richiede l’assunzione di farmaci, ma ha lo svantaggio di avere una durata che va dai 10 ai 15 anni circa, dopo i quali si rende necessario un altro intervento per sostituire la protesi. L’intervento chirurgico è l’opzione scelta nella maggior parte dei casi.
  • TAVI: Una protesi valvolare transcatetere viene posizionata all’interno della valvola bicuspide nativa, che quindi non viene rimossa ma soltanto “esclusa”. Ci si affida in genere a questa procedura quando il paziente è anziano o particolarmente a rischio per poter essere sottoposto ad un tradizionale intervento cardiochirurgico.

BICUSPIDIA NEI BAMBINI: Come detto sopra, non è il caso di allarmarsi! Nella maggior parte dei casi la bicuspidia aortica non provoca conseguenze preoccupanti. Il bambino può quindi svolgere la sua vita normale, facendo anche attività fisica e lo sport. E’importante però tenersi regolarmente sotto controllo per monitorare l’eventuale insorgenza di stenosi o insufficienza aortica. Il vostro cardiologo di fiducia vi consiglierà sicuramente dei controlli ecocardiografici ogni uno o due anni.

Dr. Mattia Glauber

Cardiochirurgo per passione e vocazione!